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2010年內(nèi)科輔導(dǎo):中樞性尿崩癥的診斷

來源:網(wǎng)絡(luò)發(fā)布時間:2009-09-22

  中樞性尿崩癥是因抗利尿激素(ADH或稱VP,人的VP第8位氨基酸是精氨酸,即AVP)缺乏,受AVP調(diào)節(jié)的腎小管遠端和集合管管壁水通透性明顯降低,尿液回吸收和濃縮障礙,臨床上表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲的疾病。

  對多尿患者臨床上首先要排除糖尿病、高鈣血癥、原發(fā)性醛固酮增多癥以及腎臟、腎小管疾病等引起的溶質(zhì)性利尿、尿濃縮功能障礙,并排除腎上腺皮質(zhì)功能低減,對尿滲透壓、尿比重低的多尿患者是否有中樞性尿崩癥可依次進行以下檢查。

  1.多尿是否為尿崩癥?

  確診試驗是禁水試驗,測定尿和血漿滲透壓,正常血漿滲透壓為289mOsm/(kg·H2O),正常人禁水后先有尿的濃縮[尿滲透壓900~1400mOsm/(kg·H2O)],后繼續(xù)禁水才可能發(fā)生,血液才濃縮,血漿滲透壓上升。禁水后尿的滲透壓不能達到血漿滲透壓的2.5倍[750mOsm/(kg·H2O)],而血漿滲透壓卻升高[達到305mOsm/(kg·H2O)時終止試驗]為尿崩癥,尿滲透壓<血滲透壓者為完全性尿崩癥;尿滲透壓>血滲透壓為部分性尿崩癥,還有部分尿濃縮功能存在。禁水試驗有時難以區(qū)分精神性多飲與部分性中樞性尿崩癥,此時讓患者主動限水2~4周后再進行禁水-垂體后葉素試驗才能作出診斷。

  2.尿崩癥是腎性還是中樞性(即抗利尿激素缺乏性)

  鑒別方法是垂體后葉素試驗,皮下注射垂體后葉素3mg,尿量減少、尿滲透壓(或比重)升高,即抗利尿激素能夠糾正多尿、糾正尿滲透壓過低,為中樞性尿崩癥?诜グ奔訅核兀◤浤0.1mg替代垂體后葉素試驗有同樣的效果。

  3.中樞性尿崩癥患者有無下丘腦-垂體區(qū)器質(zhì)性、占位性病變

  主要是鞍區(qū)MRI檢查(優(yōu)于CT掃描),除了占位性病變,也可是彌散的中樞性神經(jīng)系統(tǒng)瘸變,要動態(tài)觀察。常有一些患者在多飲多尿數(shù)月或更長的時間才在MRI發(fā)現(xiàn)占位病變,對初次影像學(xué)檢查陰性的患者需定期隨診檢查。

  以上三步檢查,90%病例可明確診斷,個別患者需行高滲鹽水試驗,血漿AVP(抗利尿激素)測定及血、尿滲透壓測定一起檢查方能確診。

糾錯

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