川崎病診斷標準
來源：中大網(wǎng)校發(fā)布時間：2012-10-11
診斷標準
日本皮膚粘膜淋巴結綜合征研究委員會（1984年）提出此病診斷標準應在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久；②雙側結膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌；④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復期指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮；⑤軀干部多形紅斑，但無水皰及結痂；⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹，其直徑達1.5cm或更大。但如二維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張，則四條主要癥狀陽性即可確診。
報道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%.僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動脈病變。多發(fā)生于嬰兒。典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時，應盡早做超聲心動圖檢查。
輔助檢查
急性期白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)增高，核左移。過半數(shù)病人可見輕度貧血。血沉明顯增快，第1小時可達100mm以上。血清蛋白民泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)。抗鏈球菌溶血素O滴度正常。類風濕因子和抗核體均為陰性。C反應蛋白增高。血清補體正常或稍高。尿沉渣可見白細胞增多和/或蛋白尿。心電圖可見多種改變，以ST段和T波波異常多見，也可顯示P-R、Q-R間期延長，異常Q波及心律紊亂。二維超聲心動圖適用于心臟檢查及長期隨訪在半數(shù)病中可發(fā)現(xiàn)各種心血管病變如心包積液、左室擴大、二尖瓣關閉不全及冠狀動脈擴張或形成動脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次，是監(jiān)測冠狀動脈瘤的最可靠的無創(chuàng)傷性檢查方法。在出現(xiàn)無菌性腦膜炎的病例，腦脊液中淋巴細胞可高達50～70/mm3.有些病例可見血清膽紅素或谷丙轉氨稍高。細菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結果。
鑒別診斷
應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑒別。
本癥與猩紅熱不同之點為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期；④青霉素無療效。
本癥與幼年類風濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，顯示常跖潮紅；③類風濕因子陰性。
與滲出性多形紅斑不同之點為：①眼、唇、無膿性分泌物及假膜形成；②皮疹不包括水皰和結痂。
與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細胞總數(shù)及血小板一般升高；③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。
與嬰兒型結節(jié)性多動脈類的癥狀有很多相似之處，但皮膚粘膜淋巴結綜合征的發(fā)病率較多，病程產短，預后較好。這兩種病的相互關系尚待研究。
與出疹性病毒感染的不同點為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結膜無水腫或分泌物；④白細胞總數(shù)及粒細胞百分數(shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應蛋白均顯著增高。
與急性淋巴結炎不同之點為：①頸淋巴結腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；②無化膿病灶。
與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出；②特征性手足改變；③高熱持續(xù)不退。
與風濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動脈病變突出；②無有意義的心臟雜音；③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。
