內科學輔導資料:小舞蹈病
來源：考試吧發(fā)布時間：2013-12-06
概述
小舞蹈病(chorea minor)是風濕熱的神經(jīng)系統(tǒng)常見表現(xiàn)，又稱風濕性舞蹈病。1684年首先由Sydenham 描述，也稱為Sydenham 舞蹈病。臨床特征為不自主舞蹈樣動作、肌張力降低、肌力減弱、自主運動障礙和情緒改變等。
病因和發(fā)病機制
一、A型溶血性鏈球菌感染本病常是風濕性疾病的表現(xiàn)，約30%病例在風濕熱發(fā)作或多發(fā)性關節(jié)后2-3個月發(fā)病，通常近期無咽痛或發(fā)熱病史，部分患者在咽拭子培養(yǎng)A型溶血性鏈球菌陽性……
二、內分泌改變本病好發(fā)于圍青春期，女性較多，懷孕期或口服避孕藥患者可復發(fā)，提示與內分泌改變有關。
三、自身免疫反應在患者的血清中檢出抗神經(jīng)元抗體，與尾狀核、丘腦底核等部位神經(jīng)元起反應，抗體滴度與本病的轉歸有關，提示可能與自身免疫反應有關。
病理改變
病理改變主要在黑質、紋狀體、丘腦底部、小腦齒狀核及大腦皮質可逆性炎性改變和神經(jīng)細胞彌漫性變性，伴有血管周圍炎細胞浸潤、點狀出血和少量神經(jīng)元缺失。有的病例可見散在動脈炎、腦組織栓塞性小梗死。90%的尸解病例可發(fā)現(xiàn)風濕性心臟病的證據(jù)。
臨床表現(xiàn)
一、癥狀以青少年和女性多見，成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動作，繼之出現(xiàn)擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點頭轉頸、聳肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規(guī)則、不重復且又無目的的快速動作。情緒激動更著。癥狀常自一側面部或手指開始，逐漸波及半身或全身;上肢重于下肢，安靜時減輕，睡眠時消失。部分病人尚可吐字不清。
二、體征雙手握力不均，時緊時松，稱為盈虧征或擠奶婦手法�？捎屑埩Φ�，腱反射弱，動作不協(xié)調，共濟失調等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激動、興奮，重者意識模糊或躁動。
實驗室及其他檢查
一、實驗室檢查典型病例可見外周血中白細胞增加，血沉加快，C反應蛋白增高，抗鏈球菌溶血素“O”滴度增加，咽拭子培養(yǎng)檢查出A型溶血性鏈球菌。IgG、IgM、IgA可增高。腰穿CSF檢查，早期Ig可增高。
二、CT、MRI檢查Ct顯示尾狀核區(qū)低密度灶及水腫，MRI可見尾狀核、殼核、蒼白球增大，T2信號增強，PET顯示紋狀體呈高代謝改變。
三、腦電圖表現(xiàn)為輕度彌漫性慢活動非特異性改變。
診斷和鑒別診斷
學齡期兒童有風濕病史和典型舞蹈樣癥狀，結合實驗室及影像學檢查通�？梢栽\斷。主要與下列疾病鑒別：
一、抽動穢語綜合征本病是多組肌肉的重復性快速抽動癥，多見于頭頸部，表現(xiàn)為擠眉弄眼、搖頭聳肩，常伴有喉部不規(guī)則發(fā)聲或講臟話。
二、遺傳性進行性舞蹈病即Huntington舞蹈病。本病多在中年以后發(fā)病，可有陽性家族史，常伴有進行性癡呆。少數(shù)可見在兒童期發(fā)病，但常伴有強直性肌張力增高和癲癇發(fā)作。
三、先天性舞蹈病一般為腦性癱瘓或其他腦病的一種癥狀，多在2歲以內發(fā)病，伴有智力障礙、手足徐動、震顫和痙攣性癱瘓等。
四、習慣性痙攣多見于兒童，特別是刻板式重復的習慣性動作，局限于同一肌群或肌肉，無肌力、肌張力和共濟運動異常。
治療
本病一般預后良好，多在2-3月內康復，不留嚴重后遺癥，但可復發(fā)。
一、急性期應臥床休息至舞蹈動作消失，抗“O”和血沉正常。舞蹈動作嚴重者給利眠寧10mg，3次/d或魯米那30mg3/d口服，躁動嚴重者以安定10mg 靜注，或氯丙嗪25-50mg肌注。吞咽困難者可給鼻飼。
二、防治風濕：
青霉素40-80萬 2次/d肌注，兩周為一療程，水揚酸鈉1.0 3-4次/d，阿斯匹林0.5-1.0 3-4次/d.小兒按0.1/Kg/d.治療維持6-12周。風濕癥狀明顯者可加用強的松30mg/d 頓服，3-4次/d總療程2-3個月�！∪�、對風濕熱癥狀反復不能控制者可試用免疫抑制藥物硫唑嘌呤，25-50mg，2-3次/d.;
四、中藥：
陳香10g、防已6g、浮萍10g、桂枝10g、菖蒲 8g、女貞子、花椒、佩蘭葉、蓁芄各6g、防風、蒙花、橘葉、藿香10g、干姜3g，煎服每日一劑。
預后
本病預后良好，為自限病程，即使不經(jīng)治療。3-6個月后也可自行緩解，治療可縮短病程。但有1/4患者可復發(fā)，應定期隨診或復診。預后主要取決于心臟合并癥的轉歸。
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