特發(fā)性肺纖維化可能的發(fā)病機制及病理表現(xiàn)描述繁雜,很難記憶。但它有非常特異的臨床表現(xiàn)和診斷方法。或者說有非常特意的描述語言,那就是Velcro啰音及高分辨率CT?忌鷳卫巫プ∵@個特點,在解題的時候對試題進行簡化。
要掌握特發(fā)性肺纖維化臨床表現(xiàn):慢性咳嗽、活動后氣短,肺內有Velcro啰音、杵狀指。要能與其他疾病進行鑒別:慢性阻塞性肺疾病可有慢性咳嗽、咳痰、活動后氣短,多無杵狀指,肺內啰音無Velcro啰音特點。淋巴細胞間質性肺炎為女性多見,可有呼吸困難、胸痛、咯血,肺內多為磨玻璃影,沒有典型纖維化,無Velcro啰音特點。巨細胞型間質性肺炎,臨床罕見,可有咳嗽、呼吸困難,肺內多為磨玻璃影或小結節(jié)影,無velero啰音特點及杵狀指。對特發(fā)性肺間質纖維化,x線表現(xiàn)為典型的蜂窩肺。HRCT診斷比較有意義。肺功能檢查可以發(fā)現(xiàn)限制型通氣功能障礙,彌散功能減低,BAL可以對灌洗液細胞進行分析,但都不具有特異性,肺通氣灌注對間質肺病檢查無特殊意義。
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